诊断儿童“羊癫疯”——您知道多少?
作者:袁磊磊 首都医科大学附属北京天坛医院 副主任医师
审核:张 春 首都医科大学宣武医院 主任医师
(资料图)
“医生,孩子抽搐、翻白眼儿、叫不醒了,这是不是得了羊癫疯?为什么会得这个病?能不能治好呀?”
许多癫痫患儿的家长,初次遇到这种情况的时候,常常惊慌失措,不知道该怎么办,即使看完病从诊室出来,拿着一堆检查单,仍然一脸茫然、无所适从,不知道这些检查都是干啥用的。今天,我们就来聊一聊儿童“羊癫疯”常需要做的辅助检查究竟有什么用。
图1 版权图片 不授权转载
“羊癫疯”或“羊角风”是癫痫的通俗叫法,是由多种病因引起的神经系统常见疾病之一,儿童癫痫发病率明显高于一般人群,我国每年新发的癫痫患者超过一半是儿童和青少年。由于人们对其缺乏正确认识,常常“谈痫色变”,甚至有的家长为了保护孩子的自尊心而刻意隐瞒,使得孩子不能得到及时的诊治而耽误病情。虽然儿童癫痫常见发作表现类似,主要以短暂意识丧失的失神发作——“小发作”或全身抽搐伴意识丧失的全面性强直-阵挛发作——“大发作”为主,但是,儿童癫痫的病因众多,神经科医生如果只依靠症状和查体,是不能准确判断致癫痫病灶的位置和性质的,也就无法制定有效的治疗方案。因此,需要一些“火眼金睛”的检查来告诉我们,孩子脑内发生了什么问题,下一步该如何治疗,以及治愈的可能性有多大。
一、脑电图
癫痫以脑部神经元异常放电引起中枢神经系统功能失调为特征,因此,儿童常被称作“带电小天使”。脑电图是一种无创读取大脑电活动的检查方法,它通过精密电子仪器,从头皮上将脑部的自发性生物电位(大脑自身产生的电流)放大转变成图形记录下来,医生可以根据图形判断孩子脑内是否存在异常放电,以及异常放电的部位,而脑电图自身不放电、无射线。视频脑电图则是在常规脑电图基础上增加了摄像头,同步录制脑电波监测过程中患者的行为,因此又叫作录像脑电图监测,医生可以根据视频脑电图同时观察到患者疾病发作时所表现出来的症状,诊断结果将更准确。例如,愣神的患者可能是大脑颞叶的海马出现了问题,左侧肢体抽搐可能是右侧中央区出现了问题等等,如果录像显示发作时的脑电图,同时也记录到对应脑区的异常图形,那极有可能这些就是致痫脑区了。颅内电极脑电图是在外科手术帮助下,进行数天至几十天的脑电图监测,排除了头皮、颅骨、硬脑膜影响,阳性检测率更高。
图2 版权图片 不授权转载
二、影像学检查
只依靠脑电图,我们依然不知道异常放电的脑区到底是得了什么病。在众多癫痫病因中(遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性及未知因素),局灶性的病变,常常可以通过手术切除的方式治愈,比如儿童易患的良恶性肿瘤、局灶性皮层发育不良、局灶性脑疝等等,影像学检查方法可以为我们提供清晰的客观证据,做到“眼见为实”。
1.磁共振成像
磁共振成像(MRI)是检查大脑结构性改变的常规检查方法,组织分别率远高于CT,因此,也是必做的检查项目。为了能够清晰显示可疑的病灶,检查癫痫对MRI设备及扫描序列要求都比较高,常常需要一些特殊序列以尽可能显示、排除或鉴别病灶。这就是为什么已经做了MRI检查,医生仍让再做一次的原因。另外,自出生以后,随着大脑的发育,儿童大脑MRI信号也会随之发生变化,一些先天的病变可能在婴儿期不明显,还有一些病变需要通过动态观察来明确性质或确定合适的手术时机,因此可能需要定期复查MRI。
图3 版权图片 不授权转载
2.18F**-FDG PET/(CT/MRI)**
有患者会问:“医生,我们已经做了脑电图和MRI,为什么还要去核医学科做PET/(CT/MRI)检查?这和CT、MRI有啥区别呀?”
这是因为,PET是一项可以反映脑功能改变的检查,而功能改变总是先于结构的改变,因此,PET检查可以敏感地、早期地帮助找到致痫灶并反映整体大脑功能改变的情况,尤其是在隐匿性癫痫(MRI上没有发现任何病变)的诊疗方面,PET检查是其他方法无可比拟的。另外,我们都知道对于不一样的病变,治疗方法也不同,需要挂不同科室的号。但遗憾的是,这些病变在MRI上信号改变表现类似,难以鉴别,大大增加了诊断的困难,这时候PET的优势就突显出来了,尤其是可以同时观察脑结构和功能改变的先进设备一体化PET/MRI。
举个例子,两个愣神发作的儿童前来医院神经内科就诊,医生看完后通过症状和脑电图初步诊断为颞叶起源的癫痫,但是什么病导致愣神儿发作,就需要进一步检查并制定治疗方案了。于是两个患儿都做了PET/MRI检查:两个孩子MRI检查均显示左侧海马肿胀、Flair上高信号;第一个孩子PET检查显示低代谢,影像科医生综合考虑低级别胶质瘤,需要到神经外科就诊,以选择手术时机进行切除;第二个孩子的PET表现与第一个相反,表现为高代谢,诊断为自身免疫性脑炎,建议进一步行脑脊液抗体检查,待确诊后到神经内科进行药物治疗。可见,PET检查对于患者准确选择就诊科室具有非常重要的帮助。
除了对隐匿性癫痫的定位、癫痫病灶性质鉴别方面的作用,PET所显示的整个大脑功能状态的改变情况,在对疾病预后、治疗效果评估方面也有很大作用。例如,脑PET代谢减低较为弥漫的癫痫患儿术后恢复可能不好,代谢比较高且受累较多的脑炎患者有可能复发等。
PET成像也有一些缺点,比如有少量辐射,但目前PET/MRI的辐射较PET/CT大大减少了;此外PET成像价格较贵,且部分地区为自费项目。
三、其他
当诊断不明确或者需要进一步鉴别诊断时,就需要根据患者的具体情况进行脑脊液、基因监测或遗传代谢筛查等进一步检查了。比如,怀疑脑炎需要进行脑脊液检测,怀疑遗传代谢病则需要进行乳酸、丙酮酸等检测,怀疑遗传相关疾病需要进行基因检测。
总之,当患者就诊时,需向医生充分说明病情,有助于医生开具需要的检查,并结合病史和各种检查结果制定最适宜的治疗方法。
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